محل تبلیغات شما

 

طبقه بندي اساسي نا شنوايي هاي ارثي

قبل از اينكه به ژن هاي خاص نا شنوايي و جهش ها بپردازيم شايد بهتر اين باشد كه اول در مورد چگونگي تأثير آنها برروي ظاهر و عملكرد حون بررسي انجام دهيم .با اينكه شوار زيادي از جهش ها شناخته شده اند كه بر شنوايي تأثير مي گذارند . اما در اينها در تعداد كمي از نمونه هاي عمومي با ملاحظه ي انواع سلول هاي تحت تأثير قرار گرفته رخ مي دهند.

ساختار ژنتيك

در طي اوايل رشد،ژن هاي خاصي هستند كه براي ساخت مرز پوشش حون و غشاي لابيرنت مهم هستند.جهش هايي كه نقص هاي مورفوژنتيكي را توسعه مي دهد منجر به شكست طرح بندي حون و اپي تليوم مي شوند.در بعضي موارد،شنوايي اصلاٌ طبيعي نيست يا اصلاٌ وجود ندارد.نقص هاي مورفوژنتيكي اغلب در قسمت هايي از يك سندرم نمايان مي شوند.

نورواپي تليال

نقص هاي نورواپي تليالي شامل همه ي ناهنجاري هاي اندام كورتي است.آنها تدريجي هستند و باعث نابودي گونه شده و اغلب بيشتر سلول هاي شنوايي را درگير مي كنند.در سلول هاي شنوايي ممكن است در ابتدا موجود نباشند اما بعدها باعث نابودي آنها مي شوند.به طور نمونه شنوايي اصلاٌ طبيعي نبست،سلول هاي حون به هم متصل هستند وقتي يكي از آنها دچار نابودي شود به ديگري هم اين نابودي سرايت مي كند.نقص در سلولهاي نگهبان و حتي فيبروسيت هاي ليگامان مارپيچي مي تواند نابودي سلول ها را افزايش دهد.اين چنين الگوي نابودي ممكن نيست كه انواع سلول هايي را كه مستقيماٌ با جهشمرتبط اند نشان دهد.

حوني ساكولي

نقص هاي حوني ساكولي تقسيم غبر طبيعي ملانوسيت ها را در طي رشد در گير مي كنند.اين سلول ها كه بر اساس محصولشان كه ملانين است ناميده مي شوند،در طي رشد به مناطق خاص از رويان جابه جا مي شوند.در گوش در نوار عروقي تعيين محل مي كنندتا به سلول هاي مياني نوار وارد شوند.بعضي اوقات ملانوسيت ها در رفتن به محل درست بد عمل مي كنند اگرچه اغلب متغير و غير قابل پيش بيني هستند.يك شخص مورد تأثير قرار گرفته ممكن است يك حون با نوار غيرطبيعي داشته باشد (بنابراين شنوايي يك گوشي كاهش مي يابد)،رنگدانه هاي مو و پوست از بين بروند،بعلاوه يك چشم آبي و ديگري قهوه اي باشد.اين مي تواند اتفاق بيافتد چون نوار حوني،اپي درم و عنبيه ي چشم در طي رشد همگي با هم ارتباط دارند و شامل ملانوسيت ها هستند.در يك گوش مورد تأثير واقع شده ،نوار دچار ديستروفي مي شود،غشاي رايسنر به طرف اندام كورتي فرو مي پاشد و هيچ پتانسيل درون حوني وجود نخواهد داشت.سرانجام اندام كورتي از بين مي رود.ساكول نيز مورد تأثير واقع مي شود چون احتمالاٌ براي توليد آندولنف به مجراي حوني وابسته باشد.ملاحظه كنيد كه نقص هاي حوني ساكولي(نيز نقص هاي رنگيزه هم مي نامند)از آلبينيسم متمايز هستند.كه در اين ملانوسيت ها نرمال هستند اما هيچ ملانيني را توليد نمي كنند و اينكه هيچ ارتباطي با كم شنوايي ندارند.


دانستنی های مهم در ساخت سمعک

انواع مختلف سمعک هوشمند

ارزیابی و تجویز سمعک هوشمند

بررسی و خرید سمعک استارکی

مي ,كه ,ها ,شنوايي ,نقص ,سلول ,نقص هاي ,سلول هاي ,مي شوند ,ملانوسيت ها ,مورد تأثير

مشخصات

آخرین ارسال ها

برترین جستجو ها

آخرین جستجو ها

تبلیغات متنی
بهترین سایت قصه تخفیف tavizepanjareh فروش انواع کفش ایمنی سفر معرفی کالا فروشگاهی dawatr server z2u.com سایت اینترنتی نی